La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE), es un síndrome definido recientemente, en el cual coexisten en un mismo individuo enfisema en lóbulos superiores y fibrosis en lóbulos inferiores.

Estos pacientes presentan un perfil funcional respiratorio característico, con volúmenes pulmonares dinámicos y estáticos aparentemente normales o mínimamente alterados que contrastan con una grave alteración de la difusión del monóxido de carbono (DL_CO) e hipoxemia arterial, la cual empeora durante el esfuerzo. La prevalencia de hipertensión pulmonar es elevada y representa la principal condición que determina el pronóstico. La Tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR) constituye la herramienta primordial para confirmar su diagnóstico. Se ha postulado al humo del tabaco como el principal agente etiológico, sin embargo, ni los mecanismos fisiopatológicos ni la secuencia de eventos involucrados en este síndrome ha sido aún dilucidados. Estudios experimentales en modelos animales, están proporcionando información sobre la participación de algunos mediadores inflamatorios en su patogenia. Actualmente, no existe un consenso sobre la actitud terapéutica a seguir en estos pacientes, puesto que lo publicado hasta la fecha sobre esta entidad se limita a series de casos bien caracterizadas. Es por tanto, una patología con múltiples incógnitas todavía por resolver y con alta probabilidad de ser infradiagnosticada si no se tienen en cuenta sus particularidades clínico-funcionales.

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